'루프스병' 전신성 홍반성 낭창 증상 원인은 면연력이 자신을 공격해 생겨
전신성 홍반성 루푸스병은 면역이 자신의 피부, 관절, 신장, 심장 등 전신의 조직과 장기를 공격하는 증상을 보이는 교원병(膠原病)이라고 불리는 질환 중 하나다.국내에 4~7만 명의 환자가 있는 것으로 추정되는데, 남녀 비율은 1:9로 여성이 압도적으로 많은 것이 특징이다. 특히 20~40대 젊은 여성에게 많이 발병하지만, 최근에는 발병 연령이 고령화되고 있다.
홍반성 루푸스 낭창은 붉은 피부 발진을 의미하며, 많은 환자에게서 이 특징적인 피부 증상이 나타나기 때문에 붙여진 이름이다. 전신성 홍반성 루푸스병은 난치병이다.
루프스병 원인
전신성 홍반성 루푸스는 면역이 자신의 몸을 공격하는 질환이다. 원래 면역은 이물질이 체내에 침입하면 이를 이물질로 인식하고 결합하는 항체를 만들어 공격하고 제거하려고 합니다.하지만 전신성 홍반성 루푸스가 발병하면 자신의 세포핵 성분을 이물질로 인식하는 항체가 만들어집니다. 이 항체에 이물질로 인식된 자신의 세포 핵 성분과 항체의 공격을 돕는 '보체'라는 성분이 결합하여 면역복합체가 만들어집니다.
유전적 요인, 자외선, 바이러스, 세균, 특정 약물, 성호르몬 등 다양한 요인이 복합적으로 작용해 발병하는 것으로 추측되고 있다.
루프스병 증상
발열, 피로감, 식욕부진 등의 전신 증상과 특징적인 피부병 증상, 관절 증상이 많은 환자에서 나타난다. 피부 증상으로 유명한 것은 뺨에 생기는 붉은 피부 발진으로, 나비가 날개를 펼친 듯한 모양의 나비형 홍반(나비 발진)이 있다.얼굴, 귀, 팔뚝, 몸통에 원반 모양의 붉은 피부 발진이 생기기도 한다. 손가락, 팔꿈치, 무릎의 관절염도 많이 발생하며, 하루에도 통증 부위가 바뀌는 것이 특징입니다.
이외에도 탈모, 일광 과민증, 무통성 구내염 등을 동반하기도 하며, 진행되면 신장, 신경, 심장, 심장, 폐, 소화기, 혈관 등에도 병변이 생겨 심각한 장애를 남길 수 있다.
특히 신장은 루푸스 신염이라는 난치성 병태를 보여 투석을 해야 하는 경우도 있다. 장기 장애의 발생 여부는 사람마다 다르다.
검사 및 진단 방법
의사의 진찰과 혈액검사, 소변검사, 흉부 엑스레이 등 영상검사 등을 시행한다. 전신성 홍반성 루푸스의 특징적인 피부, 관절 증상과 전신 증상을 확인하고, 세포의 핵에 반응하는 항체(항핵항체)가 있는지, 빈혈이나 백혈구 감소 등의 혈액 이상, 면역학적 이상, 신장 등 장기의 이상 유무를 확인하여 다른 교모세포 질환, 감염 등과 감별하여 전신성 홍반성 루푸스로 진단합니다.
치료 방법
자신을 공격하는 면역을 억제하는 치료를 합니다. 치료의 중심은 스테로이드(부신피질호르몬제)이며, 병의 중증도, 병의 확산 정도, 환자의 몸무게 등에 따라 약의 종류와 용량을 결정해 사용합니다. 스테로이드만으로 치료가 어렵거나 스테로이드의 부작용이 심한 경우에는 다양한 면역억제제를 사용합니다.전 세계적으로 표준적으로 사용되던 하이드록시클로로퀸(항말라리아제)를 사용할 수 있게 되었으며, 림프구가 항체를 만드는 것을 강력하게 억제하는 작용을 하는 생물학적 제제도 출시되었다.
루푸스 신염에 효과를 기대할 수 있는 약도 있습니다. 전신성 홍반성 루푸스를 완치시키는 것은 어렵지만, 이러한 다양한 약물을 조합하여 사용함으로써 증상이 거의 없는 관해 상태를 유지하는 것을 목표로 합니다. 대표적인 치료 연고는 다음을 들 수 있으나, 의사와 상담 후 사용해야 한다.
- 스테로이드 연고
- 독시클린 연고
- 아세토아미노펜이나 이부프로펜 같은 진통 완화제
예방/치료 후 주의사항
전신성 홍반성 루푸스는 증상이 좋아졌다 나빠졌다를 반복하는 만성 질환이다.정기적인 진료를 받고 주치의와 약사의 지시에 따라 약을 꾸준히 복용하는 것이 장기적으로 좋은 상태를 유지하는 데 도움이 됩니다.
증상이 호전되어도 자신의 판단으로 약물 복용을 중단하면 증상이 악화될 가능성이 높습니다. 약의 부작용이 나타날 수 있는데, 이 경우에도 자기 판단으로 약을 끊지 말고 주치의에게 연락하여 지시를 받도록 한다.
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